mannosidozis ne demek?
- Mannosidaz enzimin yetersizliği veya etkisiz olması nedeniyle mannozdan zengin maddelerin lizozomlarda birikmesiyle belirgin kalıtsal lizozomal depo hastalığı. Klinik olarak gelişme geriliği, şiddetli ataksi ve davranış değişiklikleri görülür, mannosidaz yetersizliği. 1. Alfa-mannosidozis. 2. Beta-mannosidozis.
- Mannosidosis.
mannosidosis
- Mannosidozis
mannosidase deficiency
- Mannosidaz yetersizliği