sfingomiyelinozis ne demek?
- İnsan, kedi, köpek ve farelerde, sfingomiyelinaz yetersizliğine bağlı olarak biçimlenen lenfosit ve monositlerin vakuollü görünümüyle, klinik olarak da sinirsel belirtilerle belirgin, otozomal çekinik karakterde lizozomal bir depo hastalığı, Nieman-Pick hastalığı, lipit histiyositozis.
- Sphingomyelinosis.
sfingomiyelin
- Sinirlerin miyelin kılıfında bol bulunan, sfingozine bağlı iki yağ asidi, bir fosfat grubu ve buna bağlı kolin içeren bir zar fosfolipidi.
- Seramite bağlı fosfokolin veya fosfoetanolamin içeren, gliserin içermeyen lipit olarak da bilinen, miyelin kılıfta bol bulunan sfingolipit.
- Sphingomyelin.
- Sphingomyéline
sfingomiyelinaz
- Sfingolipidleri hidrolize eden enzim.
- Sphingomyelinase.